BSE clássica e atípica

Durante muitos anos foi convicção da comunidade científica que a EEB apresentava características bioquímicas e neuropatológicas uniformes em todos os casos confirmados (EEB clássica), independentemente da origem, idade ou raça dos animais afectados. Porém, acredita-se que a introdução da vigilância activa em vários países resultou em novas formas esporádicas da EEB (21). A detecção, em 2004, dos primeiros fenótipos atípicos da doença em animais idosos veio confirmar as suspeitas. Foram, então, descobertas duas novas formas da EEB:

• L-type (EEB-L) –  também designada por BASE [1], caracteriza-se por uma maior deposição de PrP^res no lóbulo frontal do cérebro, e não no tronco cerebral, como acontece na forma clássica (C-type). Além disso, esta deposição apresenta um padrão diferente, designado por placas amilóides. Este tipo de EEB apresenta um peso molecular menor da forma não glicosada, daí a sua designação (L de low). (3)

• H-type (EEB-H) – esta estirpe caracteriza-se por uma maior massa molecular da forma não glicosada (designação H de high), sendo que o seu padrão de deposição é menos intenso, intraneuronal e intraglial, ao contrário da forma clássica, em que se observa um padrão de deposição concentrado e maioritariamente granular e linear. (3)

Ilustração 8 - Formas clássica e atípicas de BSE.

Todos estes casos da forma atípica da doença, à excepção de um caso de um bovino com 23 meses, no Japão, foram detectados em animais com mais de 8 anos de idade e, embora inicialmente identificados em França e Itália, estes foram posteriormente confirmados, a maioria retrospectivamente, na Alemanha, Polónia, Japão e Estados Unidos da América. (3) . Em Portugal, por outro lado, todos os casos detectados até ao momento eram EEB-C [4].(3)

O aparecimento de casos atípicos em diferentes países sugere que a ocorrência destas estirpes não está restrita a uma área geográfica ou a uma raça específica. Tem-se assim colocado a hipótese destas formas atípicas poderem representar uma forma esporádica da doença, como acontece com a sCJD. Na sCJD, a heterogeneidade bioquímica e ocorrência simultânea de diferentes tipos de PrP^res em diferentes regiões do cérebro de um mesmo indivíduo foram descritas, embora os dados obtidos com o estudo das três formas da EEB sugiram que estas surgem como fenótipos únicos, não podendo coexistir diferentes estirpes no cérebro do mesmo bovino.

Como as técnicas laboratoriais actuais permitem a identificação da doença em estado avançado, questiona-se se em fases mais precoces (animais pré-clínicos) esta pode também ser detectada.

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[1]Encefalopatia espongiforme amiloidótica bovina.
[2] Certas doenças causadas por parasitas de animais.
[3] Canal central que se expande na porção caudal do bolbo raquidiano, estende-se desde a decussação das pirâmides até ao ponto de união dos dois troncos cerebelosos inferiores.
[4] Encefalopatia Espongiforme Bovina Clássica.